Смотря на хорошо знакомого вам человека, испытывали ли вы чувство, что видите лицо кого-то незнакомого? Более уверенного, более злого или, напротив, более холодного, чем обычно – в любом случае, до этого вы знали кого-то совершенно другого.
В ситуациях, которые проявляют в людях все самое неожиданное, подчас невозможно узнать даже самых близких. Возможно, вы и о себе иногда говорили: «Это не я, в меня точно кто-то вселился!» Что ж, тогда можете себе представить в общих чертах каждодневные эмоции людей, страдающих синдромом Капгра.
История
Впервые синдром описал Жозеф Капгра в 1923 году. В качестве названия он использовал словосочетание «иллюзия двойников», но оно не прижилось, потому что под словом «иллюзия» в психиатрии подразумевалось иное значение. По итогу расстройство, при котором больные за двойников принимали родных и других людей, получило его фамилию — «синдром Капгра».
Чаще он встречается у людей с шизофренией, травмами головы и в комплексе с разными видами слабоумия. Может проявиться с возрастом, фиксировались случаи синдрома Капгра у детей. Единожды расстройство было выявлено в результате злоупотребления кетамином. В соотношении 3 к 2 чаще проявляется у женщин, чем у мужчин.
Лечение
- Dohn H. H., Crews E. L. Capgras syndrome: a literature review and case series //Hillside Journal of Clinical Psychiatry. – 1986.
- Hines A., Stewart J. T., Catalano G. A case of Capgras syndrome related to hypothyroidism //Journal of Psychiatric Practice®. – 2015. – Т. 21. – №. 6. – С. 445-448.
- Hirstein W., Ramachandran V. S. Capgras syndrome: a novel probe for understanding the neural representation of the identity and familiarity of persons //Proceedings of the Royal Society of London B: Biological Sciences. – 1997. – Т. 264. – №. 1380. – С. 437-444.
- Klein C. A., Hirachan S. The masks of identities: who’s who? Delusional misidentification syndromes //Journal of the American Academy of Psychiatry and the Law Online. – 2014. – Т. 42. – №. 3. – С. 369-378.
- Lucchelli F., Spinnler H. The case of lost Wilma: a clinical report of Capgras delusion //Neurological Sciences. – 2007. – Т. 28. – №. 4. – С. 188-195.
- Sharma A., Garuba M., Egbert M. Capgras syndrome in a patient with multiple sclerosis: a case report //Primary care companion to the Journal of clinical psychiatry. – 2009. – Т. 11. – №. 5. – С. 274-274.
Двойники супругов и врач с армией клонов
Чтобы у тебя сложилось полное представление о болезни, приведем несколько клинических случаев. Первый хороший пример был описан докторами медицины Джулией Уорнок и Кевином Пассером в 1991 году. Тогда они столкнулись с госпожой «Д.» — пожилой домохозяйкой, которая приняла своего мужа за самозванца:
«Она отказалась спать с самозванцем, запирала на ночь свою спальню и дверь, попросила у сына пистолет и, наконец, подралась с полицией, когда ее пытались госпитализировать. Иногда она считала, что ее муж был давно умершим отцом. Она легко узнавала других членов семьи и ошибалась только в отношении своего мужа».
Или другой случай, который не касается родных. Прецедент в 2008 году был описан психиатром Артуром Синкманом, к нему на прием попала пациентка по имени Диана. Первый психоз ей установили в 23 года. По характеру она была застенчивой и замкнутой, а после отказа от приема нейролептиков начала подозревать врача, что он якобы делает копии людей:
«Когда ее госпитализировали восемь месяцев спустя, у нее возникло заблуждение, будто мужчина делал точные копии людей — «скрины» — и будто лично у нее было два «скрина»: один злой и один хороший. Диагноз: шизофрения с бредом Капгра. Она была взлохмачена, а на ее голове появилась лысина от членовредительства».
Очевидно, девушка пыталась справиться со своей «злой» копией. Были прецеденты, когда люди принимали за двойников себя же. В таких случаях пациенты были склонны списывать свои плохие поступки на их копии-аналоги.
Также синдром Капгра может возникнуть в результате нейродегеративного заболевания. Подобный случай в 2007 году описали неврологи Лучелли и Спинлер. К ним на прием попал 59-летний Фред. Мужчина имел среднее образование и являлся руководителем небольшого подразделения в сфере энергетики. В своей истории болезней он не имел когнитивных и поведенческих нарушений, однако с возрастом стал принимать свою жену за двойника:
«Жена Фреда сообщила, что примерно через 15 месяцев после начала болезни он начал видеть в ней «двойника» (ее слова). Первый эпизод произошел однажды, когда, вернувшись домой, Фред спросил ее, где Вильма. На ее удивленный ответ, что она была здесь, он твердо это отрицал. В качестве аргумента он говорил, что свою Вильму он «очень хорошо знал как мать его сыновей», и продолжал прямо комментировать, что Вильма, вероятно, ушла и вернется позже».
Со временем когнитивные проблемы Фреда лишь ухудшались. Помимо синдрома Капгра, у него наблюдались также сложности с общением. Позже это прогрессировало в синдром лобной доли — когда человек сохраняет свои знания, ум, но не может использовать их в соответствии с сознательной целью. Иными словами, Фред утратил волю и стал произвольно реагировать на окружающую среду.
Впервые данный синдром был описан французскими психиатрами J. Capgras и J. Reboul-Lachaux в 1923 г. под названием «иллюзия двойников». В 1929 г. по предложению J. Levy-Valensi в ознаменование заслуг J. Capgras синдром был назван его именем. Первоначально он считался проявлением шизофрении, но в последующем был описан и при органической патологии головного мозга прежде всего у пожилых лиц, страдавших деменцией [1, 17].
Феноменология
Синдром Капгрá представляет собой разновидность бредоподобного расстройства, при котором больной убежден в том, что один или несколько его близких заменены двойниками (самозванцами), внешне не отличимыми от оригинала. Как и для любого другого бредового расстройства, синдрому Капгрá свойственна стойкость, несмотря на присутствие неоспоримых доказательств ложности убеждений. Чаще всего ложные убеждения возникают по отношению к людям из близкого окружения. Одним из парадоксов синдрома Капгрá является то, что объектом бредовых суждений, как правило, становится тот из родственников, с которым у больного существуют наиболее стойкая эмоциональная связь и много общего [23]. Классическим примером синдрома Капгрá является утверждение пациента, что его супруга или супругу заменил самозванец [24].
Больные часто пребывают в «праведном» возмущении из-за того, что их родственники не только «исчезли», но и заменены совершенно чужими, хотя и похожими на них людьми, которые выдают себя за их родных. Больные часто ищут «настоящего» родственника, спрашивают о нем у самого искомого. Обычно «самозванец», по мнению пациента, очень похож на близкого человека, но больной пытается найти и нередко находит отличия от оригинала. Это может провоцировать вспышки агрессии у пациента по отношению к окружающим [5] и часто сопровождается другими бредовыми убеждениями, такими как бред отношения, преследования, ревности, угрозы жизни. Описаны случаи, когда одновременно с близким родственником объектом бредового расстройства становились вещи больного. Пациент утверждал, что его картины заменены репродукциями или его новые вещи заменены худшими копиями [17].
В контексте органической патологии головного мозга синдром Капгрá рассматривается как ложный бредовой синдром, связанный с расстройством идентификации, которое в свою очередь вызвано нарушениями когнитивных процессов [21].
Синдромы нарушения идентификации
Синдром Капгрá может возникать как изолированно, так и сочетаться с другими вариантами нарушения идентификации или параноидным синдромом. Нарушения идентификации могут быть разделены по принципу недостаточности или избыточности «родственных» чувств по отношению к людям или предметам. К синдромам недостатка родственности (эмоционально негативным) относятся синдром Капгрá, синдром «зеркала» (синдром Фоли), «топический вариант синдрома Капгрá» [1, 10].
К синдромам «гиперидентификации» (эмоционально позитивным) относятся синдром Фреголи, синдром интерметаморфозы, синдром «собственного двойника», а также описанная А. Пиком в 1928 г. редупликативная парамнезия. Кроме того, может наблюдаться ощущение присутствия посторонних людей в доме (экстракампильные галлюцинации, феномен фантомного соседства).
Синдром Фреголи
представляет собой нарушение идентификации с признанием в незнакомой персоне давнего знакомого или родственника. Этот синдром является полной противоположностью синдрому Капгрá. Больные игнорируют внешность объекта и отмечают его психологическую «родственность».
Синдром интерметаморфозы
характеризуется убеждением больных, что тот или иной человек не только психологически близок, как бывает при синдроме Фреголи, но и имеет похожую на близкого человека внешность. Таким образом, больные, страдающие данным синдромом, не только ощущают родство с незнакомцем, но также находят в его внешности знакомые черты.
Синдром собственных двойников
в качестве самостоятельной разновидности выделен совсем недавно, хотя первое описание бреда собственных двойников принадлежат J. Capgras и J. Reboul-Lachaux [цит. по 18]. Его главная особенность в том, что больной убежден в наличии собственных двойников. Принято выделять две разновидности синдрома. При одной из них — бредовой — пациент убежден, что в окружении «действует» его невидимый двойник. Другая разновидность этого синдрома — аутоскопическая, или галлюцинаторная, при которой больной способен увидеть вовне собственное изображение.
Синдром редупликационной парамнезии
характеризуется утверждением больных, что они одновременно находятся в разных временны’х измерениях или географических местах. Больной может соглашаться с объективными признаками пребывания в больнице, но вместе с этим полагает, что находится дома. В противоположность этому при «топическом варианте синдрома Капгрá» невозможно убедить пациента, что он находится в знакомой ему обстановке, больной полагает, что его дом подменили или что это декорации.
Одновременное существование нескольких синдромов нарушения идентификации или их сочетание с параноидным бредом (исключение — редупликативная парамнезия) может создавать причудливую клиническую картину. Примерами таких сочетаний у больных с синдромом Капгрá могут служить следующие описанные в литературе наблюдения с такими высказываниями пациентов: «дочь заменена умершей сестрой», «муж стал женщиной или незнакомцем, проживающим в их доме», «в доме проживают несколько людей с именем супруги», «в доме проживают две дочери и два сына, выглядящих идентично», «какой-то гомосексуалист маскируется под супругу», «существуют две одинаковые сиделки» [10].
В некоторых случаях синдром Капгрá может следовать за нарушением узнавания своего отражения в зеркале (синдром Фоли).
Синдром Фоли
, или аутопрозопагнозия, заключается в нарушении узнавания больным собственного лица в зеркале при сохранении этой способности в отношении других лиц. Больные могут принять свое отражение за постороннего человека, собеседника, испугаться его присутствия. В некоторых случаях симптом «зеркала» представляет собой единственное проявление заболевания на ранней стадии, но его возникновение может служить предиктором прогрессирующего дементирующего заболевания [6]. Нарушения захватывают не только узнавание собственного отражения, но и иногда узнавание знакомых лиц или интерпретация отраженного пространства [1, 11, 18]. Полагают, что в основе нарушения интерпретации отражения в зеркале лежит когнитивный дефицит, включающий нарушение восприятия, аффективные нарушения и снижение способности к умозаключению [6, 21].
Причины нарушения идентификации
Синдром Капгрá описан при множестве неврологических заболеваний: внутримозговом кровоизлиянии, при массивном субарахноидальном кровоизлиянии (связанном с введением тромбопластина для лечения острого инфаркта миокарда), некротическом энцефалите, рассеянном склерозе, эпилепсии, опухоли гипофиза [1, 2], тяжелой черепно-мозговой травме, ВИЧ-энцефалопатии, алкогольной энцефалопатии, интоксикации литием, метамфетаминовой интоксикации, мигрени. Но чаще всего в последние годы синдром Капгрá описывается при нейродегенеративной патологии, протекающей с синдромом деменции — при деменции с тельцами Леви (ДТЛ), деменции при болезни Паркинсона (БП), болезни Альцгеймера (БА) [2-4, 7, 8, 15, 18, 20, 26, 27].
Самая высокая частота синдрома Капгрá отмечена при ДТЛ — в 56-68% случаев [3, 16, 18]. Более того, в тех немногочисленных случаях БА, протекавших с синдромом Капгрá, когда диагноз был верифицирован патоморфологически, на аутопсии обнаруживались тельца Леви, по меньшей мере, как компонент смешанного дегенеративного процесса. Следует отметить, что и другие синдромы нарушения идентификации при ДТЛ наблюдаются существенно чаще, чем при других формах деменции. Нередко синдром Капгрá отмечается и при БП с деменцией, типологически сходной с ДТЛ, как правило, при длительном течении заболевания. В то же время синдром Капгрá не описан у пациентов с патоморфологически подтвержденными диагнозами лобно-височной деменции, первичной прогрессирующей афазией, кортикобазальной дегенерации, прогрессирующего надъядерного паралича [3].
Следует отметить, что синдром Капгрá практически в 100% случаев возникает на фоне стойких зрительных галлюцинаций, которые также, как правило, отсутствуют при перечисленных выше дегенеративных заболеваниях [17]. Клиническая картина синдрома Капгрá при психических и неврологических заболеваниях практически идентична [18].
Патогенез
Идентификация человека и, в частности, его лица зависит от двух основных механизмов, один из которых обеспечивает эксплицитное (осознанное) узнавание, а другой — эмоциональное узнавание. Каждый из этих механизмов имеет свою нейроанатомическую основу. За эксплицитное (осознанное) узнавание отвечает вентральный зрительный путь, идущий от зрительной корковой зоны к височным долям, тогда как эмоциональное восприятие лица обеспечивает дорсальный зрительный путь, который идет от зрительной коры через нижнюю теменную дольку мозга к лимбической системе [14].
В норме узнавание происходит непроизвольно и уже вторично подключается механизм, отыскивающий фактическое или биографическое подтверждение знакомству.
Поражение вентрального пути приводит к прозопагнозии. Под прозопагнозией понимают неспособность больных узнавать прежде знакомые им лица. В таблице
представлена сравнительная характеристика синдрома Капгрá и прозопагнозии.
Прозопагнозия чаще всего возникает при двустороннем или правостороннем поражении затылочно-височной области с вовлечением фузиформной извилины [6, 9, 12, 13]. В случае поражения дорсального пути происходит нарушение эмоциональной идентификации знакомого лица — вследствие разобщения областей, обеспечивающих восприятие зрительной информации, и лимбических структур, отвечающих за ощущение родственности человека, что и приводит к синдрому Капгрá [12, 13, 18]. Однако, вероятно, это лишь один из возможных механизмов патогенеза данного синдрома, поскольку поражение дорсального пути не может объяснить всех случаев синдрома Капгрá. Необходимым условием появления этого синдрома является утрата чувства реальности, развивающаяся в результате психотического расстройства. Сам J. Capgras объяснял происхождение описанной им «иллюзии» появлением ощущения незнакомости, чужеродности, сочетающегося с параноидной тенденцией к недоверию.
Определенную роль в идентификации играет и межполушарная асимметрия. Правое полушарие отвечает за более быстро реализующееся чувство знакомства с данным человеком, левое — за поиск подтверждающую эту информацию, что обычно происходит более медленно. K. Josephs [18] предположила, что синдром Капгрá связан с функциональным разобщением полушарий головного мозга, однако эта гипотеза не была подтверждена результатами тахистоскопического исследования, при котором было выявлено, что зрительные стимулы, поступающие унилатерально, доходят быстрее билатеральных.
С топической точки зрения синдром Капгрá, как и другие синдромы нарушения идентификации, наиболее тесно могут быть связаны с патологией правого полушария или с двусторонним поражением полушарий головного мозга. При фокальных процессах (например, при инсульте или травме), сопровождающихся синдромом Капгрá, почти всегда вовлекалась лобная доля правого полушария; при этом поражение височной и теменной долей носило факультативный характер. Не описано ни одного пациента с клиникой нарушения идентификации, у которого лобные доли были бы интактными (по данным нейровизуализации или нейропсихологического тестирования) [5, 16, 18].
При позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) у больных БА с синдромом Капгрá и другими бредовыми синдромами выявлено снижение метаболизма в паралимбических структурах (орбитофронтальная и поясная области коры) билатерально, а также в медиальном отделе левой височной доли — при нормальной функции сенсорной ассоциативной коры (верхний отдел височной доли и нижний отдел теменной доли) [22].
По данным нейропсихологического тестирования с синдромом Капгрá преимущественно коррелирует дисфункция правой лобно-височной области [8, 13, 16]. В то же время описаны отдельные случаи синдрома Капгрá при поражении левого полушария, возможно, связанные с изменением доминантности полушарий у левшей.
Нарушения идентификации также нередко ассоциируются с феноменами дереализации и деперсонализации, указывающими на двустороннюю дисфункцию орбитофронтальной зоны [12]. Кратковременные шизофреноподобные постиктальные психозы, включающие элементы синдрома Капгрá, наблюдались у больных эпилепсией с генерализованными судорожными припадками и эпилептогенной активностью в правом полушарии головного мозга [18]. Резюмируя результаты многочисленных исследований, можно сделать вывод, что в основе синдрома Капгрá могут быть нарушения связей между мультимодальными ассоциативными полями, участвующими в формальном узнавании лиц, лимбическими и паралимбическими структурами, обеспечивающими аффективную составляющую процесса идентификации, и префронтальными отделами лобной коры, контролирующими сопряжение идентификации с социальными когнитивными процессами («теорией разума») [12, 17, 18, 25].
Синдром Капгрá нередко возникает на определенной стадии заболевания, когда наблюдается разобщение между относительно более сохранным эксплицитным и нарушенным эмоциональным узнаванием. Для формирования, структурирования и фиксации сложного бредового синдрома оказывается необходимым некоторый остаточный уровень интеллекта [18].
Нейрохимические механизмы синдрома остаются малоизученными. Как и при других психотических нарушениях при ДТЛ некоторую роль может играть дисбаланс между недостаточностью холинергической и относительно более активными дофаминергической и серотонинергической системами. В пользу этого свидетельствуют случаи возникновения синдрома Капгрá и других синдромов нарушения идентификации у больных БП на фоне терапии леводопой, бромокриптином и тригексифенидилом. Усиление дофаминергической стимуляции мезолимбической системы может быть причиной возникновения как зрительных галлюцинаций, так и параноидных расстройств у больных при БП на фоне лечения агонистами дофаминовых рецепторов и леводопой. В то же время при БП с флюктуациями на фоне длительной терапии леводопой описаны случаи преходящего синдрома Капгрá в периоде «выключения» (т.е. на гиподофаминергическом фоне), которые проходили с началом действия очередной дозы леводопы [3].
Лечение
Лечение синдрома Капгрá остается малоразработанным и нередко оказывается малоэффективным. При шизофрении основой лечения являются нейролептики. При ДТЛ в виду гиперчувствительности к нейролептикам с риском развития тяжелого экстрапирамидного синдрома и летального исхода даже атипичные нейролептики следует по возможности ограничить ситуациями, требующими быстрой коррекции возбуждения и агрессии, когда возникает опасность для самого больного или окружающих. Препаратами выбора, обеспечивающими более медленное антипсихотическое действие, являются ингибиторы холинэстеразы, однако их эффективность при синдроме Капгрá пока не определена. Альтернативой ингибиторам холинэстеразы или дополнением к ним может служить модулятор глутаматных рецепторов NMDA, например мемантин [3]. Хотя в контролируемых исследованиях показан его положительный эффект на поведенческие расстройства, оказывает ли он позитивное действие при синдроме Капгрá, остается неизвестным.
Важное значение имеет психотерапевтическая работа с близкими больного, которые принимают на себя основной психологический удар. Поскольку наиболее частым объектом бредовой интерпретации является один из супругов, подобная ситуация носит поистине драматический характер. Близкие родственники испытывают широкую гамму чувств, чаще всего негативно окрашенных. Поначалу это может быть чувство растерянности, непонимания, огорчения, обиды, досады. Некоторое время близкие не могут принять измененное к себе отношение больного, пытаются настойчиво переубедить его, показать очевидность «ошибки», доказать обратное. Все эти попытки часто провоцируют агрессию больного [23]. В дальнейшем терпение родственников истощается и они нередко допускают вспышки гнева по отношению к больному.
Роль врача в этой ситуации заключается в нормализации взаимоотношений в семье пациента. Врач является третьей, независимой стороной, к которой в большинстве случаев прислушиваются и родственники больного, и сам больной. Возможным выходом из создавшегося положения может быть разъяснение родственникам, что больной не преднамеренно не узнает их, что это закономерное проявление его болезненного состояния. Близким следует объяснить, что не нужно жестко, вызывая конфронтацию, настаивать на истинном положении вещей. В то же время в беседе с больным необходимо подчеркнуть положительные стороны «нового» человека, его заботу и внимание к пациенту.
Таким образом, задачей врача, помимо назначения медикаментозного лечения, является разъяснительная работа с родственниками пациента для создания благополучной психологической атмосферы в окружении больного, отвлечения его внимания на другие занятия и события. Положительный эффект отмечается от прослушивания классической музыки, ухода за домашними животными (кормление кошки, рыбок) и т.д. Предлагаемые занятия должны быть простыми, не нести в себе потенциальную опасность для пациента и окружающих, учитывать резко ограниченные физические и психические возможности пациента [18, 19].
Приводим описание клинического случая синдрома Капгрá.
Больная З.
, 80 лет, образование высшее, физик. Со слов мужа, больна в течение 2 лет, начало заболевания связывает с операцией (аппендэктомия), проведенной под наркозом, после которой стала испытывать тошноту, потерю аппетита, выраженную слабость, повышенную сонливость в дневное время, все с большим трудом передвигалась по квартире.
В связи с выраженной потерей массы тела проходила онкологическое обследование, однако патологии выявлено не было. Через 4 мес после дебюта заболевания общение с родственниками было сведено к односложным ответам, стала апатичной, не проявляла интереса к пище, перестала спрашивать про работу (до операции работала в НИИ), предпочитала лежать. Появились трудности при одевании — не могла определить последовательность действий, терялась в пределах своей квартиры. Появились страхи — постоянно оглядывалась и просила мужа посмотреть вместе с ней на какой-то предмет, активно выражала недовольство при попытках накормить ее, кричала на мужа. Эпизодически отмечались кратковременные зрительные галлюцинации в виде четких образов домашних животных и незнакомых людей. Постепенно шаг больной стал коротким, походка шаркающей, больная испытывала затруднения при поворотах и присаживании на стул. Поза стала согбенной.
При осмотре выявлен умеренный акинетико-ригидный синдром с некоторым преобладанием в левых конечностях, выраженная постуральная неустойчивость, микробазия, парез взора вверх, постуральный миоклонус в пальцах вытянутых рук.
Оценка по III (двигательной) части UPDRS (унифицированной шкале болезни Паркинсона) составила 24 балла. При нейропсихологическом тестировании выявлены выраженные нарушения внимания, регуляторных и зрительно-пространственных функций, умеренные мнестические расстройства преимущественно по лобному типу. Вместе с тем обращали внимание нарушенная ориентировка во времени и пространстве, немногочисленные ложные узнавания в тесте на затруднения при подборе слов и единичные парафазии. Оценка по краткой шкале исследования психического статуса (MMSE) составила 12 баллов.
При МРТ головного мозга: относительно симметричная диффузная церебральная атрофия с минимально выраженным перивентрикулярным лейкоареозом в виде тонкой полоски вокруг расширенных боковых желудочков.
При соматическом и лабораторном исследовании патологии не было выявлено. Функция щитовидной железы, уровень витамина В12 в крови в пределах нормы.
С учетом клинических и нейропсихологических данных, неспецифических изменений при МРТ диагностирована ДТЛ. Назначение препаратов леводопы в дозе до 300 мг/сут не привело к улучшению двигательных функций. Для коррекции когнитивных и поведенческих нарушений был назначен ривастигмин с постепенным титрованием дозы до 6 мг/сут, спустя 3 мес ввиду недостаточного эффекта добавлен мемантин с постепенным увеличением дозы до 20 мг/сут.
На фоне комбинированной терапии вначале отмечалось существенное улучшение: больная стала принимать пищу, ориентироваться в квартире с подсказкой, разговаривала с родными по телефону, легко узнавала их по голосу, адекватно отвечала на простые вопросы, рассказывала о бытовых проблемах, событиях дня. Под присмотром и с корригирующими подсказками могла вымыть посуду, полить цветы, покормить кошку, прочитать заметку в статье, отгадать простые слова в кроссвордах. Но со временем состояние ухудшилось: зрительные галлюцинации стали более стойкими и сформировались в образ женщины средних лет, приходящей в квартиру. Отношение к галлюцинациям у больной стало носить тревожный, пугающий характер. В вечернее время суток больная могла не узнавать или путать сыновей, стоящих молча, однако быстро исправлялась, если они заговаривали с ней. Явления паркинсонизма имели умеренную выраженность и не прогрессировали, однако появились признаки учащенного мочеиспускания с эпизодическим недержанием мочи и ортостатической гипотензии. Несмотря на проводимую терапию, состояние продолжало ухудшаться, галлюцинации и бред стали более выраженными в ночное время. Больная начинала собираться в другой город, прятаться от кого-то, просила проводить до вокзала, плакала, говорила, что ей надо кого-то встретить или отвезти посылку. Стала часто спрашивать кто она, где она, кто рядом. Дополнительно назначен кветиапин в дозе 25 мг на ночь, который принес положительный эффект.
При попытке увеличить дозу мемантина до 25 мг/сут психотические явления нарастали и больная была переведена на прежнюю дозу препарата. Доза кветиапина увеличена до 50 мг/сут. К началу 3-го года от появления явных признаков заболевания впервые были отмечены признаки синдрома Капгрá. Больная стала утверждать, что проживающий с ней муж не ее муж, а «Ваня», в то время как мужа зовут Иван Петрович. Она настойчиво спрашивала, где ее «настоящий» муж, когда он вернется, почему «Ваня» находится здесь с ней, где она теперь будет жить, где ее дети. Выдвигала версии, что все умерли и от нее это скрывают. При попытке объяснить больной, что «Ваня» и есть ее муж, она реагировала крайне негативно, кричала, проявляла агрессию.
Появились устойчивые галлюцинации в виде стоящего за дверью маленького ребенка, которого надо срочно забрать. Со временем, на фоне дальнейшего когнитивного снижения отмечалось некоторое ослабление стойкости убеждений в подмене супруга. Больная начала соглашаться, что перед ней ее муж, поскольку говорила, что узнает его по голосу: «Как только заговорит, уже муж». Постепенно нарастали выраженные флюктуации внимания и активности в течение суток, нарастала апатия, появились приступы удушья во сне в положении лежа на спине. Больная не могла ответить на вопрос, не содержащий в своей структуре начало ответа. Спустя еще месяц больная перестала вставать с постели. Она пребывала в состоянии, близком к онейроиду. На осмотр реагировала кратковременным открытием глаз без фиксации взора, открывала рот при кормлении, глотала тщательно протертую пищу малыми порциями, часто поперхивалась. Звуками, минимальным поворотом головы отказывалась от приема пищи. В неврологическом статусе отмечались выраженная аксиальная ригидность, миоклонии пальцев левой руки. На 4-м году от начала появления первых признаков заболевания больная скончалась.
Патоморфологического исследования не проводилось, однако учитывая типичную клиническую картину с характерными как психическими, так и неврологическими расстройствами, их закономерным прогрессированием, не было сомнений в диагнозе ДТЛ, которая в данном случае была причиной синдрома Капгрá.
Как выявить
Лечить синдром Капгра самостоятельно бессмысленно. Как минимум потому, что люди, подверженные расстройству, не могут понять, что они больны. Им свойственно глубокое убеждение, что стоящий перед ними человек не кто иной, как двойник. Если ты заметил человека с синдромом Капгра и, упаси бог, он является твоим родственником, то первое, что стоит сделать, — это везти его к врачу.
Первый звоночек — это проблемы со здоровьем: либо физическим, либо ментальным. Основная характеризующая расстройства — ошибочное принятие других людей за двойников.
Отрицательный двойник
Другой известный случай случился с пожилым французом, который несколько дней жаловался на то, что в его доме находится посторонний. По его словам, незваный гость прятался в зеркале и был как две капли похож на него самого.
Помимо симптомов отрицательного двойника выделяют еще одну разновидность синдрома Капгра – так называемый симптом положительного двойника. Его диагностируют у пациентов, которые начинают узнавать в посторонних людях своих знакомых или членов семьи.
Как лечат
В настоящее время нет конкретного плана для лечения синдрома Капгра. Как правило, коррекция направлена на первопричину болезни. К примеру, у человека может быть шизофрения, и на фоне нее возник синдром. Лечение шизофрении может скорректировать расстройство и облегчить симптомы. Но когда синдром Капгра возникает на фоне Альцгеймера, то варианты лечения ограничены.
Наиболее эффективным подходом считается создание комфортной среды для больного, где он будет чувствовать себя в безопасности. К примеру, некоторые учреждения используют валидационную терапию, где заблуждения пациента поддерживаются, а не опровергаются. Это уменьшает его беспокойство и панику в бредовом состоянии. Отсюда следует вывод: ни в коем случае нельзя убеждать человека в фальшивости его иллюзий. Последствия непредсказуемы, особенно если ты двойник, которого он не узнает. В таком случае следует отдать человека на осмотр специалистам, а самому оставить его в покое до тех пор, пока симптомы не ослабеют. На самом деле, рекомендации врачей в таком случае применимы к любой коммуникации. Нужно понять человека, не спорить с ним, когда этого не требуется, и признать его чувства.
Разновидности синдрома Капгра
Синдром Капгра включает в себя бред интерметаморфозы, бред отрицательного/положительного двойника и синдром Фреголи [7].
- Бред интерметаморфозы (или «метаболический бред») – патологическое убеждение человека в том, что некие лица меняют внешность и/или внутреннюю сущность, чтобы он их не узнал. Это сопровождается уверенностью в злых намерениях этих людей [4]. Иногда сочетается с бредом инсценировки – восприятием реальной ситуации как разыгрываемой специально для пациента (как в фильме «Шоу Трумана»).
- Бред отрицательного двойника – убеждение человека в том, что его близких (а иногда – и его самого) заменил двойник или кто-то похожий, переодетый и загримированный. Больной уверен, что близких убили или похитили, но чтобы никто не догадался, нашли людей на замену. Обычно именно это ответвление и называют собственно синдромом Капгра.
- Бред положительного двойника – ложное узнавание человеком знакомых или близких ему людей в незнакомцах.
- Синдром Фреголи – представляет собой обратный бред интерметаморфозы. Пациент твердо убежден, что всех незнакомцев «играет» один и тот же знакомый ему человек, преследует его, принимая облик других людей [5].
Причины недуга
Даже грамотные и квалифицированные врачи пока что не могут прийти к единому мнению насчет первопричин описываемого недуга. При этом была выдвинута наиболее вероятная гипотеза, заключающаяся в травматическом повреждении зрительной коры мозга, которая идентифицирует другие лица. Иногда расстройство распознавания появляется после серьезного инсульта, травмы мозга, нейрохирургического вмешательства, шизофрении с маниакальными элементами, алкогольной зависимости и старческого маразма.
Те ученые, у которых пока что не сформировалось четкое представление о возникновении вышеописанного синдрома, не считают, что это какой-то недуг. Они утверждают следующее: симптоматика, характерная для этого синдрома – всего лишь очередной подтип шизофрении.
Психологами Х. Эллисом и Э. Янгсом было вынесено предположение о том, что больные, которые страдают синдромом, формируют «зеркальный образ» из-за сильных повреждений определенных частей нервной системы. Многие другие исследователи сделали аналогичное заключение после анализа симптоматики пациентов, перенесших травмы мозга.
Также есть психиатры, утверждающие, что именно в результате обесценивания бессознательной эмоциональной ответной реакции возбуждения и происходит формирование вышеописанного синдрома. Однако идентичная картина у конкретных больных не сопровождается бредовыми проявлениями. Поэтому было сделано предположение о существовании дополнительного фактора, подразумевающего превращение в бредовые мысли. В качестве этого фактора выступает обесценивание суждений.
Столь же захватывающе, сколь и устрашающе?
Так можно сказать о синдроме Капгра, который по своему описанию очень кинематографичен. Эта тема неоднократно воплощалась в фильмах и книгах. Существует множество известных шедевров литературы и кино, которые поднимают эту тему.
Синдром Капгра также был затронут в книгах «Мыслить, как преступник», «Степфордские жены» и многих других – явное свидетельство привлекательности этого расстройства, которое, безусловно, связано с тем фактом, что оно влияет на людей в целом, пробуждая к себе большой интерес. Ведь многих волнует вопрос о том, насколько реальна окружающая действительность.
Клиническая картина
Синдром Капгра – это параноидальное навязчивое состояние. Оно бывает двух видов:
- Человек уверен, что перед ним — двойник. Он его видит, говорит с ним, спорит с оппонентом, может его потрогать и так далее. Он показывает его доктору, то есть объект является видимым для всех без исключения.
- Пациент физически не видит близнеца. Но при этом постоянно ощущает его присутствие рядом. В этом случае двойник остаётся невидимым не только для него, но и для общества.
Что самое интересное: подозрение у больного может пасть не только на конкретную личность, но и на животное или предмет. Галлюцинации у страдающей расстройством личности не наблюдаются. Часто человек даже осознаёт, что болен и его восприятие действительности ненормальное, ложное. Медики заметили, что заболеванию в большей степени подвержены женщины. Иногда оно сопровождается шизофренией или травмой задней области правого полушария мозга, которая отвечает за узнавание лиц людей и неживых предметов.
Симптомы
Синдром Капгра начинает прогрессировать после 30-летнего возраста. До этого он может находиться в спящем, или латентном, состоянии. Хотя науке известны случаи, когда заболевали подростки или даже дети. Например, в психиатрии описан случай, когда первые признаки недуга проявились у 15-летней девушки. Она сидела с братом и отцом в кафе и вдруг неожиданно заявила, что в еду ей подсыпают наркотические вещества. Уже в медицинском учреждении она приняла свою мать за самозванку, а ночного санитара назвала отцом, который пришёл только для того, чтоб причинить ей физические и душевные страдания.
Из этого можно сделать вывод, что абсолютно неожиданно у человека появляется синдром Капгра. Симптомы, кроме путаницы между людьми и двойниками, проявляются и в виде агрессивного поведения. Во-первых, человек злится потому, что ему не верят. Во-вторых, он впадает в ярость из-за мнимой угрозы. Боясь кого-то или чего-то, он также может стать неврастеничным, запуганным, острожным, депрессивным и апатичным. В-третьих, пациент начинает применять насилие по отношению к близким родственникам. Иногда даже доходит до убийства всей родни и последующего суицида.
Современные методы диагностики
Человеку с подобными симптомами необходима госпитализация — только в стационарных условиях, при постоянно наблюдении врач-психиатр может поставить правильный диагноз. Отличительной чертой данного синдрома является то, что пациент точно идентифицирует лица людей (результаты, естественно, не совпадают с реальностью), называет их, но не может рассказать по каким критериям узнал того или иного человека.
Разумеется, проводятся и некоторые обследования, которые помогают дополнить собранный анамнез и определить возможную причину развития расстройства. Например, нужны анализы на содержание алкоголя и наркотических веществ в организме. Может проводиться томография, энцефалография и прочие исследования, помогающие определить наличие органических поражений в головном мозге.
